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      輔導精華

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      大腦大靜脈瘤分期癥狀-臨床助理醫師考試復習資料

      大腦大靜脈瘤,根據發病年齡可將病變的臨床表現分為四個年齡組:

      1.新生兒組

      典型表現為出生后不久的高輸出量、前負荷性的心力衰竭,幾乎出現于所有病兒張博|士醫考整理。 張|博士醫考搜集整理。心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無靜脈栓塞 顱骨聽診能聞及持續顱內雜 音. 張博士醫考|搜集整理。頸靜脈血氧飽和度明顯升高 頭顱CRMRI能發現動脈瘤樣病灶,血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細小的供應動脈,多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ 型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多見. 張博士醫考|整理。超聲檢查還可發現頸內靜脈內持續性血流,不同于正常時的波動性血流 在病灶處可探及無回聲陰影,血流也呈持續性張博士|醫考整理。 張博士醫|考整理。手術治療顱內病 灶不能改善頑固性心力衰竭,并可因術中血壓降低,誘發心肌梗死 患兒多死于心力衰竭. 張博士醫考整 理。尸檢發現腦內有腦室旁軟化灶、腦實質深部出血、皮質膠質增生、梗死和 鈣化、皮質下空泡化等病理改變,大腦大靜脈異常擴大,并與很多細小動脈相連 腦損傷發生的機制主要是動脈盜血、繼發于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變 壓迫及手術創傷等. .

      2.嬰兒組

      臨床上分為兩組:

      1)新生兒期曾出現心臟失代償,但經治療緩解或自行緩解北京張博士醫考中搜集整理 隨后(出生后112個月)出現頭圍增大,顱內雜音,以頭后外側聽診明顯張博士|醫考|搜集整理。 .

      2)沒有心臟失代償病史 嬰兒因頭圍增大而就診,發現腦積水. 張博士|醫考搜集整理。胸片可發現心臟肥大

      患兒腦室可明顯擴大,累及側腦室和第三腦室. 張博士醫|考整理。以往認為腦室擴大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導水管,引起阻塞性腦積水 但近年來病理生理研究和 影像學研究顯示患兒導水管常保持通暢,而且病兒并無腦積水臨床表現. 張博士|醫考整理。CTMRI上沒有腦室旁水腫 目前認為,矢狀竇和靜脈系統內壓力增高,影響腦脊液吸 收障礙是腦室擴大的主要原因張博士醫考|搜集整理。 張|博士醫考搜集整理。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶,并可在動態觀察造影劑沖入囊內,形成湍流 偶爾,病灶內血栓形成,完全閉塞囊腔,不能 顯影. .如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上顯示“靶征” 通常此型中瘺口較新生兒組小,且大多只有一個瘺口,相當于YasargilⅠ型張博士醫考|搜集整理。 張博士|醫考|搜集整理。

      癲癇也是該組病兒的主要臨床表現 長時間腦內盜血,可引起腦缺血張博士醫考|搜集整理。 .腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎

      3.兒童組

      2歲以上的兒童大多以頭圍增大發病. 張博士|醫考整理。部分病人可有蛛網膜下腔出血,心臟也可有輕度擴大 顱骨聽診可聞及顱內雜音張博士|醫考整理。 張博|士醫考整理。但需與兒童顱內生理雜音相鑒別 一 般在正常嬰兒或兒童中,也可在顱骨或眼球旁聞及雜音,以眼球或顳側明顯,收縮期雜音增大,壓迫頸動脈雜音可消失. .但大腦大靜脈瘤雜音以頂結節和中線后部附 近明顯,在新生兒和嬰兒雜音較強,收縮期和舒張期均可聞及,也可為連續性

      4.成人組

      包括年長兒童、青少年或青年. .臨床表現多種:蛛網膜下腔出血、松果體區占位、高顱內壓和腦積水等 頭CTMRI可作鑒別診斷. 張博士|醫考搜集整理。病理生理上,患者動靜脈瘺口小,流速低,或屬于繼發性大腦大靜脈瘤

      本病的診斷主要依靠發病年齡及臨床表現,但確診需要放射學檢查. .新生兒出現頑固性心力衰竭伴顱內血管雜音;嬰兒出現腦積水均應考慮到本病的可能,對于能聽到顱內血管雜音或出現蛛網膜下腔出血者,則診斷可基本確定 進一步確診可行腦血管造影、CT掃描或MRI.

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